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原因は、脳の障害です。大脳や小脳に特徴的な海綿状態がみられます。過去のことを思い出せなるという「記銘障害（きめいしょうがい）」が現れ、そのためにつくり話をしてつじつまを合わせるといった症状が出ます。予後は期待できず、１,２年で死にいたります。

慢性アルコール中毒、一酸化炭素中毒（いっさんかたんそちゅうどく）、脳腫瘍（のうしゅよう）、脳炎（のうえん）などにもみられ、病的な原因によって生じます。コルサコフ症候群は「健忘症（けんぼうしょう）」とも呼ばれます。クロイツフェルト・ヤコブ病以外にも、痴呆［認知症］とよく似た症状を呈する病気があります。コルサコフ症候群やピック病があります。

特に記憶機能と関係の深い乳頭体（にゅうとうたい）や間脳（かんのう）・中脳（ちゅうのう）領域における損傷が影響していると考えられています。経過は、その原因となった病気によって異なりますが、一般に高齢者では予後は悪くなるといわれます。いずれにしても異常に気づいたら早めに診断を受け、進行を遅らせる治療を一刻も早く始めることが大切です。そのひとつが、「クロイツフェルト・ヤコブ病」です。

アルツハイマー型痴呆［認知症］（老年痴呆［認知症］（ろうねん（ちほう［にんちしょう］））は、「老人ボケ」と呼ばれることもあるように、初老期（４０～６０歳）や老年期（６５～７０歳）に発病します。クロイツフェルト・ヤコブ病は、多くは５０代に発病し、さまざまな精神症状を示しながら、急速に痴呆化します。この年代には、痴呆［認知症］とは別に、痴呆［認知症］の症状を示す他の病気もあります。感染症の一種と考えられ、「遅発性ウィルス感染症（ちはつせいうぃるすかんせんしょう）」とか、プリオンという病原体が原因という説が強いです。